ALS（筋萎縮性側索硬化症）について

ファーマ💊@薬学系Vtuber @vt_pharma

ALSの方にはたくさんお会いしています。終末期には目以外、どこも動かせなくなる方もおられます。 殺害、という一言で済ますには、あまりに複雑な事例なのではないでしょうか。 twitter.com/tbs_news/statu…

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ALSの患者に対しての嘱託殺人のニュースがありましたね。 これについての個人的な感想はおいておきますが、皆さんALS（筋萎縮性側索硬化症）という疾患をご存知でしょうか？ 今晩はALSについての薬学的管理についてお話ししたいと思います。 #VRアカデミア　#Twitter薬学会

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筋萎縮性側索硬化症（ALS）は指定難病にもなっている疾患で、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが選択的にかつ進行性に変性、消失していく原因不明の疾患です。 pic.twitter.com/fRe40EegX7

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ALSの発病率は人口10万人当たり1.1～2.5人とかなりまれな疾患です。本邦では紀伊半島の一部に多発地域があります。男性が女性に比べて1.2-1.3倍程度発症率が高く、発病の危険因子として喫煙が確立したリスクであると言われています。

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ALSの症状は筋力低下が主ですが、進行すると上肢の機能障害、歩行障害、構音障害、嚥下障害、呼吸障害などが出現します。一般に感覚障害や排尿障害、眼球運動障害はみられませんが絶対ではありません。病勢の進展は比較的速く、人工呼吸器を用いなければ通常は2～5年で死亡することが多いです。

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呼吸障害により死に至ることが最も多い疾患で、症状の進行過程でほぼ必ず呼吸に必要な筋力の低下が起こります。 そのため、人工呼吸器を使用するかどうかで生存の年数は大きく変わります。

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ならば、全員に人工呼吸器を付ければ良いと考えるかもしれませんが、それは慎重にならねばなりません。 ALSが進行すると、脳の働きは変わらないまま、体だけがどんどん動かなくなっていきます。（認知症を合併する例もしばしばありますが今回は一旦おきます）

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そのため、呼吸器をつけた時点では意思疎通が問題可能でも、その後の経過で、全く動けなくなることもあり得ます。考えられるのに自分の意思を外界に伝えることができなくなる場合があるのです。そのような状態はTLS（total locked in sydrome）とも呼ばれることがあります。

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そのため患者には自己決定のタイミングが3回訪れます。 ①のみこみができなくなった時に胃瘻を作るかどうか。 ②呼吸が苦しくなってきた時にマスク型の呼吸補助具を使うか。 ③呼吸ができなくなった時に人工呼吸器を使うか。（一度つけたら外せません） pic.twitter.com/8LBo60bfnC

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①のタイミングが非常に難しく、呼吸機能が低下してしまうと胃瘻を作る手術ができなくなってしまいます。 手術のために人工呼吸器をつけて、それが外せなくなってしまう場合があり、延命を望まない人に取っては不本意な生涯を送ることになってしまうからです。

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筋萎縮性側索硬化症に使用が認められている薬剤は２種類あります。 内服薬のリルゾール錠と注射薬のエダラボンです。しかしながら発症初期に使用を開始しないと効果は得られず、使用したとしても生存期間（人工呼吸器が必要になるまでの期間）が数ヶ月のびる、程度の効果しか望めません。 pic.twitter.com/hzupmF2QuY

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リルゾール錠は消化器症状がしばしばある薬です。また、添付文書に記載はありませんが、フワフワとしたような目の回る感じ、を訴える患者が割といらっしゃいます。しばらく休めば消失するので、大きな問題にはならないかと思いますが・・・ 無理に続けることはせずに可能な範囲で継続していきます。 pic.twitter.com/rkrHo8jA9T

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エダラボン注は脳の細胞を保護する働きがあります。導入時は2週間連日で投与を行い、2週間休薬、その後は2週間の投与期間中に10回点滴、その後2週間休薬期間、というのを薬が有効と思われる限り継続していきます。導入は大病院で行い、その後はかかりつけ医で点滴される方が多い印象です。 pic.twitter.com/FFPCLe5IYc

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治療そのものと同時に患者が楽に過ごせるように支持療法を考えていく必要があります。 ALSの患者は呼吸に消費するエネルギーが増加していまうのと 体重減少が早いと病気の進行が早いと言われているため、通常よりも多くのカロリーをとるようにしていきます。 Amyotroph Lateral Scler 13: 363, 2012

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病気が進行し、人工呼吸器をつけるようになった患者に対しては、エネルギーの必要量はむしろ少なくなり、1000kcal程度で事足りるようになります。漫然と大量の経管栄養を続けたりしないようにしたいですね。 臨床神経 31: 255, 1991

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ALSの患者でよだれが原因で誤嚥性肺炎となる場合があります。よだれをうまく飲み込めない方に関しては、保険適応外ではありますが、トリヘキシフェニジルを使用して、唾液の量をコントロールすることがあります。 pic.twitter.com/tONHGNRLEj

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ALSにより呼吸が苦しくなると、呼吸苦の緩和目的でモルヒネが用いられることがあります。 用量は、1回2.5mgから開始し効く用量まで増やしていきます。 頻回の場合は、モルペス細粒®︎などの長時間作用型の製剤をベースに使用し症状増悪時に頓用を使用します。 筋萎縮性側索症診療ガイドライン2013参照 pic.twitter.com/VBXg4FS36y

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また、ALSの方で不眠に対して軽度でも筋弛緩作用のある眠剤（ブロチゾラムなど）を使用すると、急激に呼吸機能の低下をきたす場合があります。当院ではある程度進行したALSの方にはスボレキサントを使うことにしています。（場合によっては不眠にSSRIや3環系抗うつ薬なども使用）

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また、ALSは動けなくなった後も痛覚が残ることが多いため体が痛いにもかかわらず寝返りがうてないという状況になりがちです。 こまめに（最低2時間に一回）体位の変換を行うようにするべきです。疼痛がひどい場合はNSAIDsも使用します。筋肉での痛みに対してはCOX阻害薬の方が効果的な場合が多いです。

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ALSで意思疎通が困難になった場合の意思伝達をスムーズにするためのデバイスが開発されています。実際に見たことがあるのが、視線を使ったキーボード入力システムです。 pic.twitter.com/d6MyP84iX5

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難病で動かない体で意思伝達をするための方法については、色々な試みがなされており、ロボットなどを操作して自分の代わりに動いてもらう、などの試みも行われているそうです。 nlab.itmedia.co.jp/nl/articles/18…

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また、精度はまだ改良の余地がありますが、脳波を使ったコミュニケーションツールも考案されつつあります。 prtimes.jp/main/html/rd/p…

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また、これは私の個人的な意見ですが、私たちバーチャルyoutuberのような存在になる、というのも体が動かなくなってしまった方の自己実現の一つの手段に無るのかもしれませんね。

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本日は雑多な内容になりましたが、神経の難病である筋萎縮性側索硬化症についてまとめさせていただきました。 お付き合いいただき、ありがとうございました。