ICUAW ～ICUでの神経筋障害・重症患者の四肢麻痺症候群～
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DrMagicianEARL
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ICUの重症患者管理中に病態からは説明のつかない予想外の四肢麻痺をみることがあり，ICUAWと呼ばれる．海外の集中治療領域で注目されているが，本邦ではまだ認知度が低い．しかしながら考えられている以上に罹患率は高く，数日間以上の人工呼吸などの重症患者を対象とすると，約半数に発症している可能性もある．
⅃ЯAƎ⊿せかんどらいふすたあと
@DrMagicianEARL
ICU-acquired weakness（ICUAW）：ICU重症患者に起こる神経筋障害で，左右対称性の四肢麻痺を呈する症候群．総説はCCM 2009;37:S295，Nat Rev Neurol 2009;5:372-9，Lancet 1977;2:615など
2012-08-15 17:13:11
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critical illness myopathy（CIM）：喘息重積患者などに起こる近位筋有意の四肢麻痺．(Neuromuscl Disord 1998;8:186-92)
2012-08-15 17:18:19CIMの最初の報告はMacFarlaneらの1977年のもので，喘息重積でステロイドを投与された24歳女性に発症した重篤な四肢麻痺症例．(Lancet 1977;2:615)
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critical illness polyneuropathy（CIP）：敗血症や多臓器不全などの重症患者に発症する四肢麻痺性のポリニューロパチーで，遠位筋や下肢に優位．(Brain 1987;110:819-41)
2012-08-15 17:21:14CIPの最初の報告は1984年のBoltonらのもので，敗血症や多臓器不全で人工呼吸管理を受ける5名の患者に重篤な四肢麻痺が発症し，電気生理学的にすべて軸索障害型の運動感覚ポリニューロパチーであることを証明した．(J Neurol Neurosurg Psychiatry 1984;47:1223-31)
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ICUAWにはCIPとCIMがあり，CIPとCIMのオーバーラップしたものがcritical illness neuromyopathy（CINM）と称する．(CCM 2009;37:S299-308)
2012-08-15 17:24:15
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ICUAWの危険因子は，MOF，筋不動化，高血糖，ステロイド，神経筋遮断薬(CCM 2009;37:S309-15)数日以上続くMOFはICUAWの危険因子であり，MOFの原因としては敗血症が最多(JAMA 2002;288:2859-67／CCM 2001;29:2281-6)
2012-08-16 09:57:51
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De Jongheらの報告では，7日間以上人工呼吸器を装着している患者のICUAW発症率は25.3%(JAMA 2002;288:2859-67)De Letterらの報告では，人工呼吸器患者のICUAW発症率は33%(CCM 2001;29:2281-6)
2012-08-17 11:03:37
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CIPの病態生理として高度炎症反応に伴う末梢神経の微小循環障害が考えられている．CIMはアポトーシス活性化，筋不動化も関与することが示唆されている(Nat Rev Neurol 2009;5:372-9／Lancet Neurol 2011;10:931-41)
2012-08-16 10:03:14
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CIM，CIPいずれにおいても膜の電位依存性ナトリウムチャネル不活性化を指摘する報告あり(J Physiol 2004;559:813-20／J Clin Invest 2009;119:1150-8)
2012-08-16 10:12:41
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電気生理学的検査ではCIP，CIMともに複合筋活動電位の振幅が低下し，神経電導速度は正常．CIPでは感覚神経活動電位の振幅も低下する．CIMでは針筋電図や筋生検で筋原性変化を呈し，直接筋刺激による複合筋活動電位の振幅低下が特異的所見．
2012-08-17 10:14:47
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ICUAWにおいてはギランバレー症候群の筋力評価に用いられるMRC score 48点未満を筋力低下ありと定義(JAMA 2002;288:2859-67)握力もMRC scoreの代用になるが，握力に関するICUAWの基準はない(AJRCCM 2008;178:261-8)
2012-08-17 10:09:54ICUAWの診断基準
下記1かつ2かつ3or4かつ5を満たす
1．重症病態の発症後に全身の筋力低下が進展
2．筋力低下はびまん性（近位筋／遠位筋の両者），左右対称性，弛緩性であり，通常脳神経支配筋は侵されない
3．24時間以上あけて2回行ったMRC scoreの合計が48点未満，または検査可能な筋の平均MRC scoreが4点未満
4．人工呼吸器に依存している
5．背景にある重症疾患と関連しない筋力低下の原因が除外されている
CIPの診断基準
1．ICUAWの基準を満たす
2．2つ以上の神経において複合筋活動電位の振幅が正常下限の80%未満
3．2つ以上の神経において感覚神経活動電位の振幅が正常下限の80%未満
4．神経伝導速度が正常ないしほぼ正常で，伝導ブロックが存在しない
5．反復神経刺激における減衰反応がない
CIMの診断基準
【疑診】
①下記の1かつ2かつ3or4を満たす
②下記の1かつ5を満たす
【確診】下記の1かつ2かつ3or4かつ5を満たす
1．ICUAWの基準を満たす
2．2つ以上の神経において感覚神経活動電位の振幅が正常下限の80%以上
3．2つ以上の筋において針筋電図で短時間・低振幅の運動単位電位が早期ないし正常リクルートメントとともに見られる（線維攣縮の有無は問わない）
4．2つ以上の筋において直接筋刺激で興奮性低下（神経刺激／筋刺激による活動電位比が0.5以上）が見られる
5．筋生検でミオパチー所見が見られる
CINMの診断基準
1．ICUAWの基準を満たす
2．CIPの基準を満たす
3．CIMの疑診または確診の基準を満たす
MRC scoreは上下肢のそれぞれ3つの筋群の筋力を0-5点の徒手筋力テスト（MMT）で評価するもの（計60点）．もともとはギラン・バレー症候群の重症度評価として用いられた(Lancet 1978;2:750-3)．簡単かつ評価者間のばらつきが極めて少ない(Muscle Nerve 1991;14:1103-9)．ただし，鎮静薬を用いている患者における信頼度が未知数である．ICUAWにおいてはMRC scoreに左右差がほぼみられない(JAMA 2002;288:2859-67)．
具体的には，上肢は肩関節の外転（三角筋），肘関節の屈曲（上腕二頭筋），手関節の伸展の3つの筋群で評価する．下肢は股関節屈曲（腸腰筋），膝関節伸展（大腿四頭筋），足関節屈曲の3つの筋群で評価する(CCM 2009;37:S321-30)．
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@DrMagicianEARL
ICUAWは人工呼吸期間やICU在室日数を延長させる．背景疾患の重症度が影響するが，一般に死亡率も上昇させると考えられている．軽症では数週間で回復するが，重症の場合，回復に数ヶ月を要し，一部には永続的な障害を残す．
2012-08-17 10:20:43
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@DrMagicianEARL
CIMに比してCIPの1年後の回復が悪い．イタリア多施設研究(J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008;79:838-41)CIPは神経学的長期転帰が特に悪い可能性
2012-08-17 10:28:06
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ICUAWに特異的な治療法は知られていない．重症病態早期からのリハビリがICUAWを予防する可能性(JAMA 2008;300:1685-90)不動化を避けるために毎日の鎮静の中断が推奨されており，ステロイドや神経筋遮断薬の投与は必要最小限にとどめる
2012-08-17 10:31:15
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@DrMagicianEARL
ARDS生存者は1年後も筋力低下が持続(NEJM 2003;348:683-93)28日以上ICUに在室した患者を数年間追跡すると59%に運動または感覚障害あり，ほとんどの患者がニューロパチーを示唆する電気生理学的異常所見(CCM 2003;31:1012-6)
2012-08-17 10:24:58
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@DrMagicianEARL
APACHE-Ⅲ scoreを用いることでICUAW発症を予測できる(CCM 2001;29:2281-6)といってもAPACHE-Ⅲ・Ⅳはいちいち商業契約しなきゃいけないからな…APACHE-Ⅱではダメなのか？
2012-08-17 11:10:05