先天性風疹症候群（CRS）を実際に診療する産科医、小児科医のための「先天性風疹症候群（CRS）診療マニュアル」を作成・公開

Yuri Hiranuma @YuriHiranuma

引用：CRS児の眼科のフォローアップ ◆CRS患児の約40％に眼合併症を生じる。 ◆眼合併症としては、白内障、緑内障、色素系網膜症、小眼球症などがある。 ◆白内障手術で摘出した水晶体から風疹ウイルスが分離できることがある。

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◆眼合併症が認められない場合は生後1−2ヶ月ごとに詳細な眼科診療を行う。 白内障などの症状がある場合、水晶体にはウイルス認められ、その期間は1年以上に及ぶことが多いと報告されている。

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引用：これらの合併症の中には、成人以降にも発症する場合があり、生涯にわたる管理が必要となる。（中略） 乳幼児は多少の視力低下が生じても周囲に訴えることはない（特に片眼罹患の場合）。したがって、傍目には無症状にみえても定期的に眼科を受診させることが重要である。

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引用：CRSに占める心血管異常は、先天性心疾患と、心筋障害・心筋炎に大別される。（中略）母体風疹罹患が早い週数ほど心疾患の合併が多く、妊娠6ヶ月以降では心疾患を認めないことが多い。CRSに占める心疾患の割合は約6割とされる。

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引用：CRSに占める心疾患（図6）の中で、多い心疾患は動脈管開存症と肺動脈狭窄である。（中略）胎児期からの心筋障害・心筋炎で、胎児期・新生児期に発症する可能性もある。 http://t.co/abZ1n9E8ao

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引用：しかし、心筋病変の発症と母体風疹罹患のタイミングについては、全貌が明らかにされているとはいえない。

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引用：かつての風疹流行時にCRSにおける心病変が重点的に検討された時代は、心エコー検査が一般に臨床応用される以前であり、心血管形態異常の診断の主は心臓カテーテル検査、心筋病変診断の主は心電図であった。

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引用：その後、先天性心疾患については心エコーを用いた報告が続き、全体像が把握されてきたと考えられる。

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引用：しかし、心筋病変については、1970年代頃までの報告が多く、観察された心電図所見と心エコーを用いた形態機能診断との関連や、生存例における予後に及ぼす意義については十分な情報は見いだせない。

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引用：CRSの体および肺血管組織においては、脳以外では炎症や石灰化を伴わない、線維筋性の内膜増殖が報告されている。高血圧や肺高血圧の報告もある。CRS症例の経過観察においては、血圧測定を行うことが奨められる。

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考察・感想：先天性風疹症候群の心疾患には心筋障害・心筋炎も含まれているのは知らなかった。過去に流行った時の心筋病変診断の情報は、今では不十分だということになるようだけど。他に心筋に影響がある「状況」との区別はつきにくいかも？

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動画「チェルノブイリ・ハート」に出て来る小児心臓外科医は、ウクライナの定義によるチェルノブイリ・ハートでは、心室中隔欠損と心房中隔欠損の両方が同時に存在していると言及していた。先天性風疹症候群では、動脈管開存と肺動脈狭窄が多く、心室中隔欠損と心房中隔欠損はその次。

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いわゆるチェルノブイリでの先天性心疾患には、心室中隔欠損と心房中隔欠損以外の疾患もあるのだろうか？そして、先天性風疹症候群では、心室中隔欠損と心房中隔欠損が同時にみられることはあるのだろうか？