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Wikipedia
筋萎縮性側索硬化症
筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、英語: Amyotrophic lateral sclerosis、略称: ALS)は、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種。治癒のための有効な治療法は現在確立されていない。ICD-10ではG12.21。日本国内では1974年に特定疾患に認定された指定難病である。
治療薬としては1999年から「リルゾール」がALS治療薬として日本では保険収載されている。2015年6月、急性脳梗塞などの治療薬として使われてきたエダ
wikiにざっと目を通してみた。
- 初めて報告されたのは19世紀、原因は未だに不明。
- 【病態】
①タンパク質の異常凝集
②異常タンパク質の分解系の異常
③ミトコンドリアの異常
④かつて血管拡張因子と考えられていたタンパクの機能異常
⑤スーパーオキサイドの過剰産生による(周辺細胞を含む)細胞死 - 【臨床像】
・運動系が広範に障害され、特に錐体路について上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方による徴候を呈する。
- 【治療】
・根治を期待できる治療法は現在ない。
医療系bot
@iryoukeibot
[筋萎縮性側索硬化症(ALS)]上下位運動ニューロンが共に変性し、徐々に筋が萎縮していく病。障害は上肢遠位筋の筋力低下から始まり、全身の筋萎縮、繊維束性収縮、腱反射亢進、Babinski徴候出現、嚥下障害、構音障害、舌萎縮が起こり呼吸筋麻痺で死に至る。除外診断で確定に至る。
2014-04-22 17:33:14
医療系bot
@iryoukeibot
[筋萎縮性側索硬化症の4大陰性症状]1,他覚的感覚障害 2,外眼筋麻痺 3,膀胱直腸障害 4,褥瘡 ここで用いた陰性症状とは、ここに上げた症状は「発症しない」ことを意味している。精神科のそれとは異なるので注意してください。
2014-04-22 08:33:12
全力でリハ学ぼっと☆
@more_manabot
~筋萎縮性側索硬化症でみられないもの~ ◎感覚障害 ◎眼球運動障害 ◎膀胱直腸障害 ◎褥瘡 ・小脳症状 ・錐体外路症状 ・認知症
2014-04-21 20:49:16難病情報センターより
- 【発症】1年間で新たにこの病気にかかる人は人口10万人当たり約1-2.5人。
- 【性別・年代】男女比は男性が女性に比べて1.2-1.3倍であり、男性に多い。最もかかりやすい年齢層は60~70歳代。
- 【遺伝性】多くの場合は遺伝しない。両親のいずれかあるいはその兄弟、祖父母などに同じ病気の人がいなければまず遺伝の心配をする必要ない。その一方で、全体の中のおよそ5%は家族内で発症することが分かっており、家族性ALSと呼ばれる。