2015年度生物化学３練習問題集pt2の正答と解説

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175. ヒスチジンから合成されるのはどれか。1つ選べ。（正答：ｅ） ヒスチジンの脱炭酸でヒスタミンが生じる。 セロトニンはトリプトファンから、アドレナリン・ノルアドレナリンはチロシンから、ＧＡＢＡはグルタミン酸由来である。

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176. 一酸化窒素合成反応で正しいのはどれか。1つ選べ。（正答：ａ） アルギニンを基質とする反応で、カルシウムが必須である。NADPHが消費され、マクロファージのNOSは炎症で遺伝子発現が増加する。グアニル酸シクラーゼ活性化によりcGMP濃度を増加させる。

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177. 疾患と酵素欠損の組み合わせで正しいのはどれか。1つ選べ。（正答：ｅ） フェニルケトン尿症はフェニルアラニンヒドロキシラーゼ uniprot.org/uniprot/P00439… メープルシロップ尿症は分子アミノ酸デヒドロゲナーゼ uniprot.org/uniprot/P12694…

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177. 疾患と酵素欠損の組み合わせで正しいのはどれか。1つ選べ。 （つづき） ホモシスチン尿症omim.org/entry/236200はシスタチオニンβシンターゼhttps://t.co/YNtIyc8chFの欠損による症状。

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178. フェニルケトン尿症について正しいのはどれか。1つ選べ。（正答：e） フェニルアラニン4-ヒドロキシラーゼ（モノオキシゲナーゼ）の欠損による常染色体劣性遺伝疾患。中枢神経系に対して毒性を示し、脳神経の成長に悪影響を及ぼす。低フェニルアラニン食で治療する。（つづく）

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178. フェニルケトン尿症について正しいのはどれか。1つ選べ。 omim.org/entry/261600?s… 新生児期には症状に乏しい。色素合成が低下、血中フェニルアラニン濃度は増加する。

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179. チロシンヒドロキシラーゼの補酵素はどれか。1つ選べ。（正答：ｃ）

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180. メイプルシロップ尿症について正しいのはどれか。1つ選べ。（正答：ｃ） 分枝鎖アミノ酸由来の2-オキソ酸（α-ケト酸）の代謝経路の異常により分子ケト酸が多量に蓄積してアシドーシスを起こす。